NützlichesGesundheitArtikelGesundheitprcd-PRA beim Großspitz

prcd-PRA
eine Gefahr für die Großspitze?


Vor kurzem hat ein Gentest bei einem weißen Großspitz bestätigt, was viele bereits seit langem befürchteten: Es gibt in der Population Träger von prcd-PRA, einer erblichen Augenkrankheit, die zur Erblindung führt. Sehr wahrscheinlich wurde dieser Gendefekt durch den Zuchteinsatz vom American Eskimo Dog eingebracht.

Susanne Klossner und Janet Scheidig haben sich bereits intensiv mit dem Thema beschäftigt und möchten zur Aufklärung im Umgang mit diesem Gendefekt in der Zucht beitragen. Sie haben daher einen Artikel über die Vererbung und den Einsatz eines Gentests geschrieben, den wir gerne hier veröffentlichen.
 


© Text: Susanne Klossner & Janet Scheidig
in Rücksprache mit der Großspitzbeauftragten Birthe Hüttemann

 

Ab dem Jahr 2002 wurde in die deutsche Spitzzucht der American Eskimo Dog eingebracht. Der American Eskimo zählt seit Jahren offiziell zu den prcd-PRA betroffenen Rassen. Eine Untersuchung per Gentest ist seit 2005 möglich, jedoch wurde eine solche Untersuchung oder die offizielle Bekanntmachung der Resultate bei den American Eskimo Dogs nicht nachgeholt.
Inzwischen wurde bei mindestens einem Nachkommen der eingebrachten American-Eskimo-Dogs die Trägereigenschaft für prcd-PRA offiziell nachgewiesen. Deshalb muss davon ausgegangen werden, dass noch weitere Nachkommen betroffen sind und die Anlage an ihre Nachkommen weitergeben, oder schon weitergegeben haben.


Was ist prcd-PRA und wie vererbt sie sich?

Die prcd (progressive rod-cone degeneration = fortschreitender Stäbchen- und Zapfen-Schwund) ist eine in verschiedenen Hunderassen auftretende erbliche Augenerkrankung, die letztendlich zur Erblindung führt und nicht behandelt werden kann. Sie ist eine Form der PRA (progressiven Retina Atrophien / Netzhautschwund). Erkrankte Tiere zeigen zunächst Symptome der Nachtblindheit, verlieren dann immer mehr Sehkraft und erblinden schließlich komplett. Männliche und weibliche Tiere sind gleichermaßen betroffen.

Hervorgerufen wird die Erkrankung durch einen Gendefekt (Mutation) im doppelt vorliegenden prcd-Gen. Vererbt wird autosomal rezessiv – d.h. es können nur Tiere erkranken, die in beiden Genkopien die Mutation tragen. Das kann nur dann passieren, wenn beide Elterntiere die PRCD-Mutation tragen und beide die Mutation vererbt haben.


Erklärung zur Vererbung:

N/N (normal /clear/frei/A) Das Tier trägt nicht die prcd-PRA-verursachende Mutation. Es ist reinerbig für die Normalkopie des Gens und wird nicht erkranken.

N/PRA (Träger/carrier/B) Das Tier trägt in nur einer Genkopie die Mutation (Anlageträger) und erkrankt nicht, kann aber die prcd-PRA-Anlage mit 50%iger Wahrscheinlichkeit weitervererben.

PRA/PRA (betroffen/affected/C) Das Tier trägt in beiden PRCD-Genen die Mutation (reinerbiger Träger) und erkrankt mit hoher Wahrscheinlichkeit an prcd-PRA. Es vererbt die prcd-PRA Anlage mit 100%iger Wahrscheinlichkeit an die Nachkommen weiter.

Vererbungsschema
  Elterntier 2
Elterntier 1 Befund Eltern: N/N
= normal
N/PRA
= Anlageträger
PRA/PRA
= betroffen
N/N
= normal
100% normal 50% normal
50% Anlageträger
100% Anlageträger
N/PRA
= Anlageträger
50% normal
50% Anlageträger
25% normal
50% Anlageträger
25% betroffen
50% Anlageträger
50% betroffen
PRA/PRA
= betroffen
100% Anlageträger 50% Anlageträger
50% betroffen
100% betroffen

 

Sowohl die VDH Zuchtordnung als auch das Tierschutzgesetz verbieten die Zucht mit kranken Tieren bzw. mit Tieren von denen zu erwarten ist, dass diese kranke Nachkommen hervor bringen.

Für die Zucht ist daher entscheidend, dass die Entstehung reinerbiger Träger PRA/PRA absolut vermieden werden muss, d.h. keine Verpaarungen von zwei Anlageträgern oder einem Anlageträger mit einem betroffenen Tier, oder zwei betroffener Tiere vorgenommen werden.

Die Existenz von Anlageträgern (N/PRA, B) in einer gesunden Population erhöht die Variabilität des gesamten Genpools, weshalb diese nicht kategorisch von der Zucht ausgeschlossen werden sollten. Verpaart man diese mit einem N/N Tier (frei, A - trägt zwei normale Genkopien), können die Nachkommen nur aus nicht betroffenen N/N-Tieren und nicht erkrankenden Anlageträgern (N/PRA, B) bestehen. Das Risiko, dass Nachkommen erkranken, ist damit ausgeschlossen!

Wegen des erst späteren Ausbruchs der Krankheit mit ca. 5 Jahren wird sie oft erst zu einem Zeitpunkt nachgewiesen, zu dem die Tiere unter Umständen bereits in der Zucht stehen. Es besteht die Gefahr, dass betroffene Tiere dann bereits das Defektgen weitervererbt haben. Da Anlageträger gar nicht erkranken, werden sie frühestens bei erkrankten Nachkommen identifiziert.
Daher ist für den Züchter das frühzeitige Wissen um die genetische Veranlagung seiner Tiere von besonderer Bedeutung. Der Gentest gibt eine eindeutige Auskunft über das Vorliegen der genannten Mutation. Der Züchter kann so unter Berücksichtigung der Information über die genetische Veranlagung mögliche Anpaarungen genau und gewissenhaft planen.


Wie geht’s weiter…

Sollen alle guten Veranlagungen eines Hundes, wie Charakter, gesunde Gelenke, gesundes, vollständiges Gebiss, ein Standardgemäßes Aussehen usw. wegen einem Krankheits-Gen, das per Gentest sehr einfach nachgewiesen und unter Kontrolle gebracht werden kann, mit einem Zuchtausschluss einfach „weggeworfen“ werden?

Können wir es uns beim Großspitz leisten, auf eine frische Blutlinie, die sich seit mittlerweile vier Generationen sehr standardgemäß gezeigt hat, zu verzichten? Bei PRA wissen wir, was wir in die Zucht nehmen, wir können es per Gentest feststellen, und kranke Tiere vermeiden, das können wir weder bei HD/ED, Allergien, Immunkrankheiten, Charakter, noch bei einem mittlerweile nicht selten auftretenden Jagdtrieb. Wobei wir zum Thema kommen wer alles getestet werden sollte. Wo kann ein Jagdtrieb, den der deutsche Spitz nicht zeigen sollte, herkommen? Wir können nicht ausschliessen, dass Fremdrassen, wissentlich oder nicht, in die deutschen Großspitze gekreuzt worden sind. Wir haben auch Registerhunde in die Großspitze eingekreuzt, von denen wir die Vorfahren nicht kennen, oder vom Aussehen her eine Fremdrasse nicht ausschliessen können…


Welche Großspitze testen?

Deshalb ist es wichtig, dass nebst allen Nachkommen der zwei importierten American Eskimo Dog Hündinnen, auch möglichst viele andere Großspitze (nachträglich) untersucht werden, um ein umfassendes Bild über die wahre Verbreitung zu bekommen und auch genügend freie Tiere zur Anpaarung an mögliche Anlageträger zu identifizieren. Sind beide Elternteile N/N, frei, A nachgewiesen, brauchen die Nachkommen theoretisch nicht mehr getestet werden, die nachfolgende Generation ist „per Elternnachweis“ oder im Fachausdruck „by descent“ frei. (Wie dies in der Praxis gehandhabt wird, entscheidet der Zuchtverein/Rasseclub!) Ist ein Elternteil Träger (N/PRA), müssen die Nachkommen unbedingt untersucht werden. Wird von diesen ein Träger nachgewiesen, der bereits Nachkommen hat, müssen diese wiederum untersucht werden.

Da der Spitz offiziell nicht zu den prcd-PRA betroffenen Rassen zählt und in den meisten Ländern, vermutlich auch in Zukunft, keine Testung erfolgen wird, wäre es an uns, neben der Gesunderhaltung der Hunde auch dafür Sorge zu tragen, eine weitere Verbreitung der prcd-PRA-Erbanlage in der Rasse zu vermeiden. Daher wäre es zu empfehlen das Zuchtziel darauf auszulegen, möglichst wenig neue Anlageträger zu züchten und durch frühzeitige Untersuchung im Welpenalter zu steuern, das ausschließlich N/N (frei, A) getestete Welpen den Weg in die Zucht finden.


Wie vorgehen für einen prcd-PRA Test?

Eine Information zum prcd-PRA Test durch Dr. Seefeldt Hauptzuchtwartin im VfDSp) ist in Vorbereitung. Wer jedoch jetzt schon seinen Hund testen lassen möchte, sollte folgende Punkte beachten, damit der Test auch tatsächlich anerkannt werden kann:

  • wichtigster Punkt: der Backenabstrich oder die Blutabnahme muss unbedingt von einem Tierarzt durchgeführt werden, der den Hund eindeutig identifiziert.
  • Die Probe muss mit Zuchtbuchnummer /Stammbaumnummer, Mikrochipnummer und vollständigem Zuchtname des Hundes versehen sein.
    Untersuchungsformular Laboklin: http://www.labogen.de
    (andere Labore sind möglich, wichtig ist das prcd-PRA getestet wird)
  • Auf dem Untersuchungsantrag muss unbedingt der Tierarzt als Auftraggeber aufgeführt sein, er gilt als befugte Person, der den Hund bei der Abnahme der Probe identifiziert hat.
  • Die Probe muss vom Tierarzt abgeschickt werden.
  • Unbedingt darauf achten, dass der Tierarzt bei der Rasse schreibt:
    Großspitz x American Eskimo Dog – oder Großspitz (Test für American Eskimo Dog). Es gibt keinen Test für deutsche Großspitze! Bei Laboklin kann gewählt werden welcher Test:
    „Partnerlabor“ – ca. 40,00 €, dauert etwa eine Woche, oder „Optigen“, ist mit Optigen-Certificat – kostet viermal so viel, wird nach USA geschickt und dauert vier Wochen.
  • Der Probe kann eine Kopie des Mitgliederausweises des Rasseclubs beigelegt werden, damit erzielt man einen Rabatt (den TA informieren, dann gibt er ihn sicher auch weiter).
  • Nach Erhalt des Ergebnisses nützt es unseren Großspitzen nur etwas, wenn es dem Zuchtverein/Rasseclub gemeldet und auch öffentlich bekannt gemacht wird, damit die Zucht geplant werden kann.
    Flächendeckend und für Züchter aller Länder einsehbar, bietet das die deutsche Datenbank an:
    http://www.datenbank-deutscher-spitz.de
    (Der Befund muss eingescannt und per Mail geschickt werden, damit der korrekte Eintrag zum Hund gemacht werden kann. Bei privater Durchführung (ohne Identifizierung durch einen TA), wird das deutlich vermerkt.)
     

Fazit

Eine breitgestreute, gute Information (keine Panikmache) ist jetzt das wichtigste für die Gesundheit unserer Großspitze und das weitere Einsetzen der eingekreuzten neuen Blutlinien. Auf diese zu Verzichten wäre ein Luxus, den wir uns beim weißen Großspitz auch nach einer Farb- oder Varietätenöffnung nicht leisten können. Jedenfalls, wenn wir ihn auch in weiß erhalten möchten!

 

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