Spitzliebhaberverein - Der Deutsche Spitz - Eine Rasse - Fünf Varietäten

Was ist prcd-PRA und wie vererbt sie sich?

Die prcd (progressive rod-cone degeneration = fortschreitender Stäbchen- und Zapfen-Schwund) ist eine in verschiedenen Hunderassen auftretende erbliche Augenerkrankung, die letztendlich zur Erblindung führt und nicht behandelt werden kann. Sie ist eine Form der PRA (progressiven Retina Atrophien / Netzhautschwund). Erkrankte Tiere zeigen zunächst Symptome der Nachtblindheit, verlieren dann immer mehr Sehkraft und erblinden schließlich komplett. Männliche und weibliche Tiere sind gleichermaßen betroffen.

Hervorgerufen wird die Erkrankung durch einen Gendefekt (Mutation) im doppelt vorliegenden prcd-Gen. Vererbt wird autosomal rezessiv – d.h. es können nur Tiere erkranken, die in beiden Genkopien die Mutation tragen. Das kann nur dann passieren, wenn beide Elterntiere die PRCD-Mutation tragen und beide die Mutation vererbt haben.

Erklärung zur Vererbung:

N/N (normal /clear/frei/A) Das Tier trägt nicht die prcd-PRA-verursachende Mutation. Es ist reinerbig für die Normalkopie des Gens und wird nicht erkranken.

N/PRA (Träger/carrier/B) Das Tier trägt in nur einer Genkopie die Mutation (Anlageträger) und erkrankt nicht, kann aber die prcd-PRA-Anlage mit 50%iger Wahrscheinlichkeit weitervererben.

PRA/PRA (betroffen/affected/C) Das Tier trägt in beiden PRCD-Genen die Mutation (reinerbiger Träger) und erkrankt mit hoher Wahrscheinlichkeit an prcd-PRA. Es vererbt die prcd-PRA Anlage mit 100%iger Wahrscheinlichkeit an die Nachkommen weiter.

Sowohl die VDH Zuchtordnung als auch das Tierschutzgesetz verbieten die Zucht mit kranken Tieren bzw. mit Tieren von denen zu erwarten ist, dass diese kranke Nachkommen hervor bringen.

Für die Zucht ist daher entscheidend, dass die Entstehung reinerbiger Träger PRA/PRA absolut vermieden werden muss, d.h. keine Verpaarungen von zwei Anlageträgern oder einem Anlageträger mit einem betroffenen Tier, oder zwei betroffener Tiere vorgenommen werden.

Die Existenz von Anlageträgern (N/PRA, B) in einer gesunden Population erhöht die Variabilität des gesamten Genpools, weshalb diese nicht kategorisch von der Zucht ausgeschlossen werden sollten. Verpaart man diese mit einem N/N Tier (frei, A - trägt zwei normale Genkopien), können die Nachkommen nur aus nicht betroffenen N/N-Tieren und nicht erkrankenden Anlageträgern (N/PRA, B) bestehen. Das Risiko, dass Nachkommen erkranken, ist damit ausgeschlossen!

Wegen des erst späteren Ausbruchs der Krankheit mit ca. 5 Jahren wird sie oft erst zu einem Zeitpunkt nachgewiesen, zu dem die Tiere unter Umständen bereits in der Zucht stehen. Es besteht die Gefahr, dass betroffene Tiere dann bereits das Defektgen weitervererbt haben. Da Anlageträger gar nicht erkranken, werden sie frühestens bei erkrankten Nachkommen identifiziert.
Daher ist für den Züchter das frühzeitige Wissen um die genetische Veranlagung seiner Tiere von besonderer Bedeutung. Der Gentest gibt eine eindeutige Auskunft über das Vorliegen der genannten Mutation. Der Züchter kann so unter Berücksichtigung der Information über die genetische Veranlagung mögliche Anpaarungen genau und gewissenhaft planen.